miércoles, 7 de julio de 2010

Enfermedad de Addison



Pacientes con la enfermedad de Addison. Nótese la hiperpigmentacion. www.16deabril.sld.cu/rev/225/presentacion.htm


DESCRIPCIÓN
La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia corticoadrenal primaria, descrita por Thomas Addison como "un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estómago y un cambio peculiar en el color de la piel". Se debe a una destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal lo que ocasiona una producción deficiente de glucocorticoides, mineralcorticoides y hormonas sexuales. Se estima una prevalencia de apróximadamente 110 casos/millón de habitantes con una incidencia de 5 a 6 casos/millón/año.


FUNCIONALIDAD ERRATICA
Las tres zonas de las glándulas adrenales son progresivamente destruidas y sustituidas por tejido fibroso. La médula no es atacada pero se muestra atrófica. Se produce en primer lugar la destrucción de la zona glomerulosa seguida meses o años más tarde de la disfunción de la zona fasciculata.

MANIFESTACIONES CLINICAS
La destrucción gradual de las glándulas adrenales se caracteriza por el comienzo de fatiga, debilidad, anorexia, náuseas y vómitos, pérdida de peso, pigmentación de la piel y de las mucosas, hipotensión e hipoglucemia.


¿COMO TRATAR?
Todos los pacientes con insuficiencia corticoadrenal deben recibir un tratamiento hormonal sustitutorio. Estos pacientes requieren una cuidadosa educación para que puedan autocontrolarse, administrándose las dosis adecuadas de corticoides. de 0.05 a 0.1 mg/día suele ser el fármaco empleado. Además, los pacientes deben asegurarse de una ingesta de sodio de entre 3 y 4 g/día. En las mujeres con insuficiencia adrenal, los niveles de andrógenos suelen ser también bajos.

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